Maligne Hyperthermie

4.6. Maligne Hyperthermie#

Ursache

Mutation am Ryanodinrezeptor RYR1 am Sarkoplasmatischen Retikulum der Muskelzelle, welcher die Ca-Freisetzung reguliert; autosomal dominater Erbgang.

Neuromuskuläre Erkrankung mit RYR1-Mutation: Central core disease, King Denborough Syndrom Fragliche Assoziation mit MH: Exertional heat illness, exercise induced Rhabomyolysis, myotone Muskeldystrophie.

MH-Trigger

Volatile Anästhetika (Halothan>Isofluran>Sevo/Desfluran) + Succinylcholin

Cofaktoren

Stress, Infektion, Fieber, Drogen, Alkoholexcess, jung, männlich, muskulös

Verlaufsformen

apportiv mit postop. Fieberzacke (oft nicht erkannt), fulminant

Klinisches Bild

Hypermetabolismus

  • Endtitale CO₂ steigt (Diff: oberflächliche Narkose, LSK, Atemkalk alt,…)

  • Tachykardie, Herzrhythmusstörungen

  • Tachypnoe, respiratorische Kompensation der metabolischen Laktatazidose

  • Temperaturanstieg > 38°

  • Masseterspasmus, Muskelrigidität

  • BGA: Azidose, Hyperkaliämie, Laktaterhöhung

  • Kinder: Beine bleiben nach Caudalblock angezogen

Sofortmaßnahmen bei MH-Verdacht

  • Trigger entfernen (Verdampfer entfernen, Maschine wechseln)

  • 100% FIO₂ mit hohem Flow (3x AMV) 18l Hilfe holen!!!

  • Dantrolen 2mg/kg KG alle 5 min (bei 20mg/kgKG Diagnose hinterfragen) Eine Ampulle a 20 mg wird in 60 ml Aqua aufgelöst = beachtliches Volumen!! Eine Person nur zum Auflösen nötig!

  • Grosslumige Zugänge, Arterie, Temperatursonde, Kühlen!!

  • Reichlich NaCl!! (Kein RL wegen K!)

  • OP rasch beenden, Pat ad IBS

IBS-Therapie

  • Dantrolen weiter 5 bzw. 10mg/kg KG über 24 h (abh. vom initalen Bedarf)

  • Diurese forcieren: Lasix und Volumen bei Gefahr einer CRUSH Niere.

  • Pufferung: Nabic

  • Antiarrhythmika: Sedacoron

  • Katecholamine: Noradrenalin, Dobutamin,…

  • Kühlen

  • Alle 6-8 h Laborkontrolle: BGA, Elektrolyte, LFP, NFP, CK, Myoglobin, Laktat, Gerinnung

Diagnose

invasiver IVCT (invitro contraktilitäts Test) aus M. vastus lat. (+Halothan+Coffein = suspect, normal, unklar) oder Gentest.

Präoperative Planung

erster Punkt, Triggerfrei TIVA (mit hohem FGF), RA, Esmeron bei RSI., Aufwachr. 2-4 h bei kleinen 24 h bei großen OPs; Postop. + nach 6 h Laborkontrolle!

Dantrolen

Hyantoinderivat blockiert den RYR1-Rezeptor und verhindert damit weitere Kalziumfreisetzung aus dem Sarkoplasmatischen Retikulum.

Nebenwirkungen von Dantrolen

  • Muskelschwäche bis Atemdepression

  • Phlebitits/Nekrosen (alkalische Lsg)

  • Müdigkeit, KS, Schwindel

  • Erhöhung der LFP (Hepatotox.?)

Dokumentation und Krisenmeldung nicht vergessen!