Neuromuskuläre Erkrankungen

4.1. Neuromuskuläre Erkrankungen#

Cerebrum: Temporallappen mit Hörzentrum und Wernicke Sprachzentrum; Parietallappen mit sensorischen und somatosensiblen Zentren; Occipitallappen mit Sehzentrum; Frontallappen mit motorischem Cortex für die Feinmotorik und Broca-Sprachzentrum und Emotionen/Persönlichkeit; Cerebellum für die Koordination der motorischen Aktivitäten und dem Nervus vestibularis.

Diencephalon = Thalamus, das Tor zum Bewusstsein mit Epiphyse und Hypothalamus (Atmung, Kreislauf, Temperatur und Endokrinium)

Hirnstamm mit Pons und Medulla oblongata = anatomische Substrat des Bewusstseins mit Atemzentrum.

Hirnnerven

I N. olfactorius, II N. Opticus, III N. Oculomotorius parasymp., IV N. Trochlearis, V Trigeminus parasymp., VI Abduzens, VII Fazialis, VIII Vestibulocochlearis, IX Glossopharyngeus, X Vagus parasymp., XI Accessorius, XII Hypoglossus.

Plegie

vollständige Lähmung

Parese

inkomplette Lähmung

CAVE: Ateminsuffizienz/Schluckstörung/Aspirationsgefahr!

4.1.1. Lambert-Eaton-Syndrom#

paraneoplastisch bei Bronchus CA bilden sich AK gegen den präsynaptischen Calziumkanal (VGCCAk positiv), sodass Ach vermindert freigesetzt wird.

Oft allgemeine Muskelschwäche (auch Atemmuskulatur! Prüfungsbeispiel!), Beinschwäche mit zunehmender Kraft bei körperlicher Betätigung.

AN

keine Cholinesterasehemmer (verschlechtern!), sondern Kalziumkanalblocker (3,4 Diaminopyridin), wenn möglich keine Muskelrelaxanzien!

Wenn doch nötig: Dosisreduktion, mit 10-20% ED95 und kurzwirksamen Muskelrelaxanzien beginnen. (TOF!)

4.1.2. Myasthenia gravis#

= 80% nAChR-Ak positiv, Rest seronegative MG

Klinik

abnorme Ermüdbarkeit der Muskulatur, belastungsabhängige Symptome, Besserung nach Ruhephasen, keine Sensibilitätsstörungen, schmerzlos.

Test

Simpson Test (Doppelbilder, Ptose), EMG/ENG, Antikörperbestimmung

Therapie

  • Symptomatisch: Mestinon 3 x 60 mg p.o. (= Pyridostigmin-Bromid) = Acetylcholin-Esterase-Inhibitoren oder Ubretid (Distigminbromid)

  • Immunsupressiv: Prednisolon, Ciclosporin A

  • Immunologisch: monoklonale Ak

  • Chirurgisch: Thymektomie (wenn Thymus vorhanden)

Kein Effekt auf AchE-Inhibitatoren = keine MG, muss eine andere Ursache für Muskelschwäche geben.

Präoperativ

Mestinon am OP-Tag pausieren oder präop um 20% reduzieren! (Besser leicht myasthen als cholinergisch); Erfragen: Schluckstörungen? Respiratorische Insuffizienz?

Anästhesie

Wenn nötig Atracurium in kleinen Dosen!

Immer TOF!! Keine Antagonisierung, sondern Spontanerholung abwarten mit Nachbeatmung, prolongiertes Weaning, ev. Intubation in tiefer Inhalationsnarkose mit Lokalanästhesie des Larynx ohne MR erwägen.

Myasthene Krise

Exazerbation mit respiratorischer Insuffizienz und Aspirationsgefahr! Ausgelöst durch AB (z.B. Makrolide), Antiarrhythmika (z.B. Betablocker), Muskelrelaxanzien, Glukokortikoide, Magnesium (Krampfprophylaxe) + SS, Fieber, Infektion, Stress, SDÜber/Unterfunktion.

  • Therapie: Neostigmin (Prostigmin), Pyridostigmin

Cholinerge Krise

bei Überdosierung CHE-Inhib. durch muskarine NW: Schwitzen, Abdominalkrämpfe, Diarrhoe, Speichelfluss, Miosis, Bradykardie, Hypotonie;

  • Therapie: Atropin, Scopolamin

4.1.3. Botulismus#

= Clostridium botulinum blockiert Ach-Freisetzung (Säuglings, Wund, Nahrungsmittel B)

Klinik

absteigende Symptome mit bds. Doppelbildern, Ptose, Schluckstörung, Paresen der Arme und Beine, Anticholinerge Symptome (Mydriasis, Mundtrockenheit, Darmträgheit)

Diagnose

Kultur, ENG (mit Steigerung der Muskelantwort durch repet. Reize)

Therapie

symptomatisch, Antitoxin

4.1.4. Akute intermittierende Porphyrie#

= genetischer Enzymdefekt im Porphyrinstoffwechsel der Hämbiosynthese, autos. dominant vererbt; mit Akkumulation von Delta-Aminolävulinsäure und Porphobilinogen PBG nach z.B. akuter Cytochrom P450 Induktion durch Barbituratgabe. (Davor klinisch stumm, akuter Schub)

Weitere Auslöser: Alkohol, Stress, Fieber, Sexualhormone, Diclofenac, Phenytoin, Lasix,…

Klinik

Abdominelle Beschwerden (akutes Abdomen, Koliken, Erbrechen durch autonome Neuropathie), Psychiatrische Auffälligkeiten, Lähmungen bis Koma durch Neuropathie und Enzephalopathie, Tachykardie und Hypertension als Ausdruck der autonomen Neuropathie.

Diagnose

PBG im Harn

Sichere Medikamente für Narkose

Propofol, Fentanyl, Ultiva, Paracetamol, Lysthenon, …

wahrscheinlich sicher: Rocuronium/Esmeron

OP

keine Prämed. (nur Promethazin sicher), bevorzugt RA/LA: Bupivacain, Prilocain, Procain (Ropivacain keine Daten!) KEIN Lido- und Mepivacain!

AN

Propofol (KEINE Barbiturate), Lysthenon + Atracurium/Tracrium gilt als sicher, KEINE BENZOS.

Therapie

hohe Glucosezufuhr (stoppt δ-ALS-Synthetase) + Feedback-Hemmung durch Hämderivate, Flüssigkeit, Brevibloc, ASS + Paracetamol

4.1.5. Gullain-Barre-Syndrom#

(AIDP acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy)

Autoimmunreaktion gegen Myelinscheiden mit Ak-Bildung; Auslöser sind Virusinfektionen (CMV, EBV), Campylobacter jejuni, Mykoplasmen-Infektionen.

Klinik

Initial Parästhesien der Finger und Zehen mit symetrischer von distal aufsteigender schlaffer Lähmung, bis Ateminsuffizienz (30%) + autonome Störungen (Hypotension, Bradykardie, Ileus,…) Krankheitsgipfel in der 2-4 Woche

Diagnose

Liquorpunktion (Eiweiß deutlich erhöht, Zellzahl normal <10/3Lymphozyten)

ENG: verlängerte Latenz, Leitungsblock

Therapie

Immunglobuline IgG iv., Plasmapherese, Beatmung

Prognose

80% komplette Remission in 1 Jahr, Rest bleibende Defizite

4.1.6. Critical Illness Polyneuropathy#

= erworbene Muskelschwäche des kritisch kranken Patienten va. bei Sepsis, Polytrauma, SIRS, MOF , durch Schädigung der motorischen Endplatte (periphere sensible und motorische Nervenfasern).

Risikofaktor

Hyperglykämie, Sepsis, Muskelinaktivität, Relaxation, Kortikosteroidtherapie.

Urs

TNF-α, Kohlenhydratstoffwechselstörung, Störung der Ach-Rez. durch repetative Gabe von ndMR

Klinik

symmetrisch distal betonte Tetraparese, Atemschwäche, Muskeleigenreflexe schwach bis fehlend

Therapie

Physiotherapie, Vit B-Präparate mit REHA über Wochen bis Monate/Jahre.

Prävention

frühe Mobilisation mit Physiotherapie, Vermeidung von Hyperglykämie, unnötige Sedierung und Relaxation vermeiden, Steroidgabe kritisch abwägen.

4.1.7. Myotone Muskeldystrophie Typ Duchenne#

Autosomal dominat vererbt; verminderte Produktion von myotoner Proteinkinase mit erhöhtem Muskeltonus und Übererregbarkeit der quergestreiften Muskulatur, mit verspäteter Relaxation durch abnorme Schließung der Na/Cl-Kanäle nach Depolarisation, dies bewirkt eine repetitive Entladung und Kontrationen. Progediente Muskelschwäche zw. 20 und 40 Lj.

Klinik

  • Allgemein: Stirnglatze, Muskelverlust Schultergürtel, Gonadenatrophie mit Infertilität

  • Bulbäre Probleme mit verwaschener Sprache, Dysphagie und erhöhter Aspirationsgefahr bei Herabgesetzten Muskeltonus und verminderten Reflexen. Verminderter IQ.

  • CMP mit Herzinsuffizienz, MKPS, Überleitungsdefekte AV-Block I°

  • Schwache Atempumpe, schlechter Hustenstoß, zentral vermittelte erniedrigte Atemantwort auf CO2, OSAS mit chronischer Hypoxämie und Cor pulmonale.

  • Magenentleerungsstörungen, Obstipation

  • DM

Anästhesiologische Probleme

Hohes Aspirationsrisiko (RSI), erhöhte Sensibilität für Opiate/Barbiturate/Volatile Anästhetika.

Assoziation mit MH!! Auslösung der Myotonie durch Kälte, Anstrengung, Zittern, Hyperkaliämie, Succinylcholin, volatile Anästhetika und Neostigmin.

Präoperativ

24 h EKG + LUFU + Elektrolyte (K); keine Prämedikamentation! Wenn möglich RA! Sonst TIVA mit Esmeron (mit TOF !!! Verstärkte Wirkung!) ndMR der Wahl wäre Atracurium. Keine Antagonisierung mit Cholinesterasehemmern, da eine Verstärkung der Blockade statt Aufhebung eintreten kann!

Postoperative Überwachung! Keine frühzeitige enterale Ernährung wegen stiller Aspiration bei Schluckstörung und verzögerter Magenentleerung!

4.1.8. Multiple Sklerose MS#

Demyelisierung im Gehirn und RM;

Klinik

spastische Parese der quergestreiften Muskulatur, Gangstörungen (Kleinhirn), Sensibilitätsstörungen, verminderte Sehschärfe, gestörte Pupillenreaktion, Doppelbilder bei Augenmuskellähmung, Schwäche der Extremitäten, Sprachstörungen, Impotenz (RM).

Therapie

ACTH oder Kortikoide verkürzen Schub; ev. Immunsupressiva, Vermeidung von Erschöpfung, Stress, Temperaturveränderungen.

Anästhesie

Temperaturmonitoring!!! Vermeide Temperaturerhöhung postoperativ; Bei SPA Neurotoxizität des LA größer als bei PDA; normalerweise AN!!!

Cave: kein Succinylcholin (vermehrte Kaliumfreisetzung), verlängerte Wirkung der ndMR oder Resistenz möglich (TOF!!)

Keine Antagonisierung mit Cholinesterasehemmer, sondern spontanes Abklingen der MR mit Nachbeatmung abwarten!

4.1.9. ALS (amyotrophe Lateralsklerose)#

Ist eine degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems durch Untergang der Motoneuronen mit Gang-, Sprech- und Schluckstörungen und zunehmender Muskelatrophie. Der Tod tritt aufgrund pulmonaler Komplikationen durch Aspirationspneumonie und Lähmung der Atemmuskulatur ein. Meist tritt die Erkrankung zwischen 50-70Lj auf.

Therapie

symptomatisch

Anästhesie

Prädisposition zur Aspiration, verlängerte Wirkung der Muskelrelaxanzien (NdMR).

Depolarisierende Muskelrelaxanzien (Lysthenon®) führen zu Myotonie ähnlichen Kontraktionen und massiven Hyperkaliämien mit der Gefahr eines Herzstillstandes und sind daher kontraindiziert!

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